Koga lahko bolezen prizadene?

Pričakovana življenjska doba prizadetih danes sicer približno ustreza povprečju v populaciji; še pred približno 30 leti je po izbruhu bolezni znašala le deset let.

V srednji Evropi zboli letno 200 na 100.000 prebivalcev. Prizadetih je nekaj več kot odstotek ljudi nad 60 in približno 3 odstotke ljudi, starejših od 80 let. Moški zbolevajo nekoliko pogosteje od žensk, pri večini pa se bolezen ugotovi med 55. in 60. letom starosti, vendar pa 10 odstotkov prizadetih zboli že pred 40. letom.

V več kot 80 odstotkih primerov ni prepoznaven noben razlog za nastanek bolezni. Velik pomen naj bi imeli telesu lastni strupi, strupi iz okolja in dedni dejavniki.