Pljučna fibroza je lahko več let neopažena in si utira pot zelo potiho in neopazno. Med prve znake obolenja sodijo težave z dihanjem med obremenitvami in suh dražeč kašelj, ki nima nikakršnih izločkov, pozneje pa se ti znaki pojavijo tudi med mirovanjem. Dihanje je plitvo in hitro; tipično je, da bolniki pri vdihu zelo hitro končajo vdih. V poznejših stadijih se pojavijo še vročina, modro obarvanje kože in vidnih sluznic (cianoza), betičasti prsti (en del prsta je nabrekel, mehki deli pa so odebeljeni), včasih se to pojavi skupaj z nohti, ki so v obliki urnih stekel (veliki, zaobljeni nohti), in bolečinami v sklepih.