Peroralna raztopina PHEBURANE 350 mg/ml

Navodilo za uporabo

Peroralna raztopina PHEBURANE 350 mg/ml

natrijev fenilbutirat

Pred začetkom jemanja zdravila natančno preberite navodilo, ker vsebuje za vas pomembne podatke!

- Navodilo shranite. Morda ga boste želeli ponovno prebrati.

- Če imate dodatna vprašanja, se posvetujte z zdravnikom ali farmacevtom.

- Zdravilo je bilo predpisano vam osebno in ga ne smete dajati drugim. Njim bi lahko celo škodovalo, čeprav imajo znake bolezni, podobne vašim.

- Če opazite kateri koli neželeni učinek, se posvetujte z zdravnikom ali farmacevtom.

Posvetujte se tudi, če opazite katere koli neželene učinke, ki niso navedeni v tem navodilu. Glejte poglavje 4.

Kaj vsebuje navodilo

1. Kaj je zdravilo PHEBURANE in za kaj ga uporabljamo

2. Kaj morate vedeti, preden boste vzeli zdravilo PHEBURANE

3. Kako jemati zdravilo PHEBURANE

4. Možni neželeni učinki

5. Shranjevanje zdravila PHEBURANE

6. Vsebina pakiranja in dodatne informacije

1. Kaj je zdravilo PHEBURANE in za kaj ga uporabljamo

Zdravilo PHEBURANE vsebuje učinkovino natrijev fenilbutirat, ki se uporablja za zdravljenje bolnikov z motnjami ciklusa sečnine. Te redke motnje so posledica pomanjkanja nekaterih jetrnih encimov, ki so potrebni za izločanje odpadnega dušika v obliki amoniaka.

Dušik je gradnik beljakovin, ki so bistveni del naše prehrane. Ko telo po zaužitju razgradi beljakovine, se odpadni dušik v obliki amoniaka nabira, ker ga telo ne more izločiti. Amoniak je še posebej strupen za možgane in v hudih primerih vodi v zmanjšano raven zavesti in komo.

Zdravilo PHEBURANE pomaga telesu pri odstranjevanju odpadnega dušika in zmanjšanju količine amoniaka v telesu. Vendar pa je treba peroralno raztopino PHEBURANE uporabljati skupaj s prehrano z zmanjšano vsebnostjo beljakovin, ki sta jo posebej za vas zasnovala zdravnik in dietetik. To dieto morate skrbno upoštevati.

2. Kaj morate vedeti, preden boste vzeli zdravilo PHEBURANE

Ne jemljite zdravila PHEBURANE, če:

• ste alergični na natrijev fenilbutirat ali katero koli sestavino tega zdravila (navedeno v poglavju 6).

• ste noseči.

• dojite.

Opozorila in previdnostni ukrepi

Pred začetkom jemanja zdravila PHEBURANE se posvetujte z zdravnikom ali farmacevtom, če:

• imate kongestivno srčno popuščanje (vrsta srčne bolezni, pri kateri srce ne more črpati dovolj krvi po telesu) ali zmanjšano delovanje ledvic.

• imate zmanjšano delovanje ledvic ali jeter, saj se peroralna raztopina PHEBURANE izloča iz telesa skozi ledvice in jetra.

Zdravilo PHEBURANE ne bo preprečil pojava akutnega presežka amoniaka v krvi, stanja, ki običajno predstavlja nujno medicinsko pomoč. Če se to zgodi, se bodo pojavili simptomi, kot so slabost (navzea), bruhanje, zmedenost in boste morali poiskati nujno zdravniško pomoč.

Če morate opraviti laboratorijske preiskave, je pomembno, da zdravnika opozorite, da jemljete peroralno raztopino PHEBURANE, saj lahko natrijev fenilbutirat vpliva na določene rezultate laboratorijskih preiskav (kot so elektroliti ali beljakovine v krvi ali testi delovanja jeter).

V primeru kakršnih koli dvomov se posvetujte z zdravnikom ali farmacevtom.

Druga zdravila in zdravilo PHEBURANE

Obvestite zdravnika ali farmacevta, če jemljete, ste pred kratkim jemali ali pa boste morda začeli jemati katero koli drugo zdravilo.

Še posebej pomembno je, da zdravniku poveste, če jemljete zdravila, ki vsebujejo:

• valproat (zdravilo proti epilepsiji).

• haloperidol (uporablja se pri določenih psihotičnih motnjah).

• kortikosteroide (zdravila, ki se uporabljajo za lajšanje vnetih predelov telesa),

• probenecid (za zdravljenje hiperurikemije, visoke ravni sečne kisline v krvi, povezane s protinom).

Ta zdravila lahko spremenijo učinek zdravila PHEBURANE, zato boste potrebovali pogostejše preiskave krvi. Če niste prepričani, ali vaša zdravila vsebujejo te snovi, se posvetujte z zdravnikom ali farmacevtom.

Nosečnost in dojenje

Ne uporabljajte zdravila PHEBURANE, če ste noseči, ker lahko to zdravilo škoduje vašemu nerojenemu otroku.

Če ste ženska, ki bi lahko zanosila, morate med zdravljenjem z zdravilom PHEBURANE uporabljati zanesljivo kontracepcijo. Za podrobnosti se posvetujte s svojim zdravnikom.

Ne uporabljajte zdravila PHEBURANE, če dojite, ker to zdravilo lahko prehaja v materino mleko in lahko škoduje vašemu otroku.

Vpliv na sposobnost upravljanja vozil in strojev

Ni verjetno, da bi zdravilo PHEBURANE peroralna raztopina vplivalo na vašo sposobnost vožnje in upravljanja s stroji.

Peroralna raztopina PHEBURANE vsebuje natrij

To zdravilo vsebuje 124 mg (5,4 mmol) natrija (glavna sestavina kuhinjske soli) v enem g odmerka natrijevega fenilbutirata. To ustreza 6,2 % priporočenega največjega dnevnega vnosa natrija s hrano za odrasle.

Največji dnevni odmerek tega zdravila vsebuje 2,5 g natrija na 20 gramov natrijevega fenilbutirata.

To ustreza 125 % priporočenega največjega dnevnega vnosa natrija s hrano za odrasle.

Če daljše obdobje potrebujete 3 ali več gramov na dan, se posvetujte z zdravnikom ali farmacevtom, še posebej, če so vam svetovali, da se držite diete z nizko vsebnostjo soli (natrija).

Peroralna raztopina PHEBURANE vsebuje aspartam

To zdravilo vsebuje 5,7 mg aspartama na g odmerka natrijevega fenilbutirata. Aspartam je vir fenilalanina. Lahko vam škoduje, če imate fenilketonurijo (PKU), redko genetsko motnjo, pri kateri se fenilalanin kopiči, ker ga telo ne more pravilno odstraniti.

Preliv z okusom črnega ribeza vsebuje propilen glikol

To zdravilo vsebuje 26,55 mg propilenglikola na kapljico.

Če je vaš otrok mlajši od 4 tednov, se pred dovajanjem tega zdravila posvetujte z zdravnikom ali farmacevtom, zlasti če otrok prejema druga zdravila, ki vsebujejo propilenglikol ali alkohol.

3. Kako jemati peroralno raztopino PHEBURANE

Pri jemanju tega zdravila natančno upoštevajte zdravnikova navodila. Če ste negotovi, se posvetujte z zdravnikom ali farmacevtom.

Odmerek

Dnevni odmerek peroralne raztopine PHEBURANE bo temeljil na vaši telesni masi ali telesni površini in bo prilagojen glede na vašo toleranco za beljakovine in prehrano. Za določitev pravilnega dnevnega odmerka boste potrebovali redne krvne preiskave. Zdravnik vam bo povedal količino tekočine, ki jo morate zaužiti.

Način uporabe

Peroralno raztopino PHEBURANE je treba jemati ob obrokih.

Za odmerjanje odmerka peroralne raztopine PHEBURANE uporabite samo odmerno brizgo, ki je priložena peroralni raztopini PHEBURANE. Za dovajanje odmerka ne uporabljajte drugih pripomočkov/žlic/brizg. Brizga je v razponu od 0,5 g do 3 g s koraki po 0,25. Gradacija odmerne brizge odraža grame natrijevega fenilbutirata. Za dovajanje peroralne raztopine PHEBURANE sledite spodnjim navodilom:

Dovajanje za peroralno uporabo

1. Odprite stekleničko peroralne raztopine PHEBURANE tako, da jo pritisnete navzdol na pokrovček in zavrtite v levo.

2. Iz vrečke vzemite odmerno brizgo z oznako CE s pritrjenim adapterjem za stekleničko.

3. Namestite (potisnite) adapter v vrat stekleničke, medtem ko je brizga v adapterju.

4. Obrnite stekleničko.

5. Odvzemite potrebno količino peroralne raztopine PHEBURANE iz stekleničke (kar ustreza številu gramov natrijevega fenil butirata, kot vam je predpisal zdravnik) z uporabo odmerne brizge.

6. Odmerno brizgo s peroralno raztopino PHEBURANE vzemite iz adapterja in nalijte količino peroralne raztopine PHEBURANE v odmerni brizgi v kozarec z najmanj 20 ml vode.

7. Stekleničko s peroralno raztopino PHEBURANE zaprite, ne da bi odstranili adapter za stekleničko, vstavljen v vrat stekleničke.

8. Če uporabljate pakiranje s prelivi, vsebini kozarca vode dodajte eno kapljico preliva z okusom po vaši želji (črni ribez ali limona-meta); nežno pomešajte in nato popijte (Če ena kapljica preliva z okusom ne bi zagotovila intenzivnosti okusa po vaši želji, lahko uporabite 2 kapljici).

Če uporabljate pakiranje brez prelivov, nežno premešajte in popijte.

9. Po vsaki uporabi brizgo sperite samo s hladno do mlačno vodo.

Peroralno raztopino PHEBURANE je treba jemati s posebno dieto z zmanjšano vsebnostjo beljakovin.

Peroralno raztopino PHEBURANE morate jemati ob vsakem obroku ali hranjenju. Pri majhnih otrocih je to lahko 4 do 6-krat na dan.

Peroralno raztopino PHEBURANE lahko dajemo tudi z nazogastričnimi ali gastrostomskimi cevkami. Peroralna raztopina PHEBURANE se lahko daje s cevkami premera 2 mm (7-8 francosko) in več. Za odmerjanje odmerka uporabite priloženo brizgo za peroralno dovajanje in sledite spodnjim navodilom:

Priprava na dovajanje prek nazogastrične sonde ali gastrostomske sonde

1. Sledite korakom 1 do 5 načina dovajanja za peroralno uporabo;

2. Peroralna raztopina zdravila Pheburane je pripravljena za uporabo in redčenje ni potrebno;

3. Kadar se uporablja preko nazogastrične/gastrostome, se ne sme dodati preliv z okusom;

4. Konico brizge, napolnjene z zdravilom, je treba vstaviti na konico nazogastrične/gastrostomske cevke;

5. Uporabiti je treba bat odmerne brizge za dovajanje predpisanega odmerka peroralne raztopine PHEBURANE v nazogastrično/gastrostomsko cevko;

6. Cevko je treba enkrat sprati z zadostno količino mlačne vode in jo po dovajanju pustiti, da odteče. Za odrasle je treba uporabiti 20 ml mlačne vode. Za otroke, ki tehtajo manj kot 20 kg, in novorojenčke uporabite 3 ml vode.

To zdravilo boste morali jemati in se vse življenje držati diete.

Če ste vzeli večji odmerek peroralne raztopine PHEBURANE, kot bi smeli

Bolniki, ki so jemali zelo visoke odmerke natrijevega fenilbutirata, so čutili naslednje stranske učinke:

• zaspanost, utrujenost, vrtoglavica in redkeje zmedenost;

• glavobol;

• spremembe okusa (motnje okusa);

• poslabšanje sluha;

• dezorientiranost;

• oslabljen spomin;

• poslabšanje obstoječih nevroloških stanj.

Če opazite katerega od teh simptomov, se morate za podporno zdravljenje takoj obrniti na svojega zdravnika ali oddelek za nujno pomoč najbližje bolnišnice.

Če ste pozabili vzeti peroralno raztopino PHEBURANE

Odmerek morate vzeti čim prej z naslednjim obrokom. Prepričajte se, da sta med dvema odmerkoma vsaj 3 ure. Ne vzemite dvojnega odmerka, če ste pozabili vzeti prejšnji odmerek.

Če imate dodatna vprašanja o uporabi tega zdravila, se posvetujte z zdravnikom ali farmacevtom.

4. Možni neželeni učinki

Kot vsa zdravila ima lahko tudi to zdravilo neželene učinke, ki pa se ne pojavijo pri vseh bolnikih.

Če pride do trdovratnega bruhanja, se morate takoj posvetovati z zdravnikom.

Zelo pogosti neželeni učinki (pojavijo se lahko pri več kot 1 od 10 bolnikov) neredne menstruacije in prekinitev menstruacije pri plodnih ženskah.

Če ste spolno aktivni in se vam menstruacija popolnoma ustavi, ne domnevajte, da je to posledica peroralne raztopine PHEBURANE. Če se to zgodi, se o tem pogovorite s svojim zdravnikom, ker je lahko odsotnost menstruacije posledica nosečnosti (glejte poglavje "Nosečnost in dojenje" zgoraj) ali menopavze.

Pogosti neželeni učinki (pojavijo se lahko pri več kot 1 od 100 bolnikov)

spremembe števila krvnih celic (rdečih krvnih celic, belih krvnih celic in krvnih ploščic), spremembe količine bikarbonata v krvi, zmanjšan apetit, depresija, razdražljivost, glavobol, omedlevica, zastajanje tekočine (otekanje), spremembe okusa (motnje okusa), bolečine v trebuhu, bruhanje, slabost, zaprtje, neprijeten telesni vonj, izpuščaj, nenormalno delovanje ledvic, povečanje telesne mase, spremenjene vrednosti laboratorijskih preiskav.

Občasni neželeni učinki (pojavijo se lahko pri več kot 1 od 1.000 bolnikov) pomanjkanje rdečih krvnih celic zaradi odpovedi kostnega mozga, modrice, spremenjen srčni ritem, rektalna krvavitev, vnetje želodca, razjeda na želodcu, vnetje trebušne slinavke.

Poročanje o neželenih učinkih

Če opazite katerega koli izmed neželenih učinkov, se posvetujte z zdravnikom ali farmacevtom. Posvetujte se tudi, če opazite katere koli neželene učinke, ki niso navedeni v tem navodilu. O neželenih učinkih lahko poročate tudi neposrednona nacionalni center za poročanje, ki je naveden v Prilogi V. S tem, ko poročate o neželenih učinkih, lahko prispevate k zagotovitvi več informacij o varnosti tega zdravila.

5. Shranjevanje peroralne raztopine PHEBURANE

Zdravilo shranjujte nedosegljivo otrokom!

Peroralne raztopine PHEBURANE ne smete uporabljati po datumu izteka roka uporabnosti, ki je naveden na škatli in nalepki stekleničke poleg oznake EXP. Rok uporabnosti zdravila se izteče na zadnji dan navedenega meseca.

Ko je steklenička s peroralno raztopino PHEBURANE prvič odprta, morate zdravilo uporabiti v 4 tednih po odprtju. Stekleničko zavrzite, tudi če ni prazna.

Ko je steklenička prelivom prvič odprta, jo morate uporabiti v 4 tednih po odprtju. Stekleničko zavrzite, tudi če ni prazna.

Za shranjevanje tega zdravila niso potrebna posebna navodila.

Zdravila ne smete odvreči v odpadne vode ali med gospodinjske odpadke. O načinu odstranjevanja zdravila, ki ga ne uporabljate več, se posvetujte s farmacevtom. Ti ukrepi bodo pomagali varovati okolje.

6. Vsebina pakiranja in dodatne informacije

Na voljo sta dve vrsti pakiranj, in sicer pakiranje s prelivi in pakiranje brez prelivov.

Kaj vsebuje peroralna raztopina PHEBURANE

- Učinkovina je natrijev fenilbutirat. En ml tekočine vsebuje 350 mg natrijevega fenilbutirata.

- Druge sestavine zdravila so: prečiščena voda, aspartam (E951), sukraloza (E955), glicerol (E422), hidroksietilceluloza (E1525) (glejte poglavje 2 »Peroralna raztopina PHEBURANE vsebuje aspartam«).

Pakiranje s prelivi vsebuje tudi:

Prelivi z okusom:

• Okus črnega ribeza, sestavljen iz okusa črnega ribeza in mete, ki vsebuje propilenglikol (E1520).

• Okus limone-mete, sestavljen iz arome limone in mete.

Izgled peroralne raztopine PHEBURANE in vsebina pakiranja

Peroralna raztopina PHEBURANE je bistra, brezbarvna do bledo rumena tekočina.

Vsako pakiranje vsebuje:

- Ena rjava steklenička, ki vsebuje 100 ml peroralne raztopine in je zaprta s plastičnim za otroke varnim pokrovčkom;

- Ena odmerna brizga z razponom od 0,5 g do 3 g v korakih po 0,25 za merjenje odmerka v gramih natrijevega fenilbutirata;

- Adapter za stekleničke,

Pakiranje s prelivi vsebuje tudi:

- Ena steklenička jantarne barve, ki vsebuje 3 ml preliva z okusom limone in mete, - Ena steklenička jantarne barve, ki vsebuje 3 ml preliva z okusom črnega ribeza.

Imetnik dovoljenja za promet z zdravilom in proizvajalec

Eurocept International BV

Trapgani 5

1244 RL Ankeveen

Nizozemska

Za vse informacije o tem zdravilu se lahko obrnete na lokalnega predstavnika imetnika dovoljenja za