Orfadin 2, 5, 10 in 20 mg trde kapsule

Navodilo za uporabo

Orfadin 2 mg trde kapsule 

Orfadin 5 mg trde kapsule

Orfadin 10 mg trde kapsule

Orfadin 20 mg trde kapsule 

nitizinon

Pred začetkom jemanja natančno preberite navodilo, ker vsebuje za vas pomembne podatke!

- Navodilo shranite. Morda ga boste želeli ponovno prebrati.

- Če imate dodatna vprašanja, se posvetujte z zdravnikom, farmacevtom ali medicinsko sestro.

- Zdravilo je bilo predpisano vam osebno in ga ne smete dajati drugim. Njim bi lahko celo škodovalo, čeprav imajo znake bolezni, podobne vašim.

- Če opazite kateri koli neželeni učinek, se posvetujte z zdravnikom, farmacevtom ali medicinsko sestro. Posvetujte se tudi, če opazite katere koli neželene učinke, ki niso navedeni v tem navodilu. Glejte poglavje 4.

Kaj vsebuje navodilo

1. Kaj je zdravilo Orfadin in za kaj ga uporabljamo

2. Kaj morate vedeti, preden boste vzeli zdravilo Orfadin

3. Kako jemati zdravilo Orfadin

4. Možni neželeni učinki

5. Shranjevanje zdravila Orfadin

6. Vsebina pakiranja in dodatne informacije

1. Kaj je zdravilo Orfadin in za kaj ga uporabljamo

Zdravilo Orfadin vsebuje učinkovino nitizinon. Zdravilo Orfadin se uporablja za zdravljenje:

- redke bolezni, imenovane dedna tirozinemija tipa 1 pri odraslih, mladostnikih in otrocih (vseh

starosti);

- redke bolezni, imenovane alkaptonurija (AKU) pri odraslih.

Pri teh boleznih vaše telo ni sposobno popolnoma razgraditi aminokisline tirozin (aminokisline so gradniki beljakovin) in tvori škodljive snovi. Te snovi se kopičijo v vašem telesu. Zdravilo Orfadin zaustavi razgraditev tirozina in prepreči nastanek škodljivih snovi.

Za zdravljenje dedne tirozinemije tipa 1 morate med uporabo tega zdravila upoštevati posebno dieto, ker bo tirozin ostal v vašem telesu. Ta posebna dieta temelji na nizki vsebnosti tirozina in fenilalanina (druga aminokislina).

Za zdravljenje AKU vam lahko zdravnik svetuje, da sledite posebni dieti.

2. Kaj morate vedeti, preden boste vzeli zdravilo Orfadin

Ne jemljite zdravila Orfadin

– če ste alergični na nitizinon ali katero koli sestavino tega zdravila (navedeno v poglavju 6).

Med jemanjem tega zdravila ne dojite, glejte poglavje »Nosečnost in dojenje«.

Opozorila in previdnostni ukrepi

Pred začetkom jemanja zdravila Orfadin se posvetujte z zdravnikom ali farmacevtom.

– Oftalmolog bo vaše oči pregledal pred zdravljenjem z nitizinonom in nato v rednih intervalih.

Če ste opazili, da imate rdeče oči ali katere koli druge znake učinka na oči, nemudoma obiščite zdravnika, da vam pregleda oči. Težave z očmi, glejte poglavje 4, so lahko znak neustrezne diete.

Med zdravljenjem vam bodo pregledali kri, da lahko zdravnik ugotovi, ali je zdravljenje ustrezno, in zagotovi, da ne pride do neželenih učinkov, ki bi povzročili bolezni krvi.

Ker bolezen prizadene jetra, vam bodo v intervalih opravili redne preglede jeter, če zdravilo Orfadin prejemate za zdravljenje dedne tirozinemije tipa 1.

Vsakih 6 mesecev mora zdravnik opraviti kontrolni pregled. Če se pojavijo kakršni koli neželeni učinki, so priporočljivi pogostejši kontrolni pregledi.

Druga zdravila in zdravilo Orfadin

Obvestite zdravnika ali farmacevta, če jemljete, ste pred kratkim jemali ali pa boste morda začeli jemati katero koli drugo zdravilo.

Zdravilo Orfadin lahko vpliva na delovanje drugih zdravil, kot so:

- zdravila za epilepsijo (kot je fenitoin)

- zdravila proti strjevanju krvi (kot je varfarin)

Zdravilo Orfadin skupaj s hrano

Če boste zdravljenje začeli z jemanjem tega zdravila s hrano je priporočljivo, da tako nadaljujete ves čas zdravljenja.

Nosečnost in dojenje

Študije o varnosti tega zdravila pri nosečnicah in doječih materah niso bile izvedene. Če nameravate zanositi, se posvetujte z zdravnikom. Če zanosite, morate o tem takoj obvestiti zdravnika.

Med jemanjem tega zdravila ne smete dojiti, glejte poglavje »Ne jemljite zdravila Orfadin«.

Vpliv na sposobnost upravljanja vozil in strojev:

To zdravilo ima blag vpliv na sposobnost vožnje in upravljanja strojev. Če pa se pri jemanju pojavijo neželeni učinki, ki vplivajo na vid, ne smete voziti ali upravljati strojev, dokler se vaš vid ne normalizira (glejte poglavje 4 »Možni neželeni učinki«).

3. Kako jemati zdravilo Orfadin

Pri jemanju zdravila natančno upoštevajte navodila zdravnika. Če ste negotovi, se posvetujte z zdravnikom ali farmacevtom.

Za dedno tirozinemijo tipa 1 lahko zdravljenje s tem zdravilom začne in nadzira le zdravnik, ki ima izkušnje z zdravljenjem bolezni.

Za dedno tirozinemijo tipa 1 je priporočeni celotni dnevni odmerek 1 mg/kg telesne mase, ki se daje peroralno. Vaš zdravnik bo prilagodil odmerek vašemu stanju.

Priporočljivo je dajanje odmerka enkrat dnevno. Vendar se zaradi omejenih podatkov pri bolnikih s telesno maso < 20 kg pri tej populaciji bolnikov priporoča razdelitev skupnega dnevnega odmerka na dva odmerka na dan.

Za AKU je priporočeni odmerek 10 mg enkrat na dan.

Če imate težave s požiranjem kapsul, jih lahko odprete, prašek pa zamešate v malo vode ali v predpisano dieto, tik preden jo zaužijete.

Če ste vzeli večji odmerek zdravila Orfadin, kot bi smeli

Če ste vzeli prevelik odmerek tega zdravila, se čim prej posvetujte z zdravnikom ali farmacevtom.

Če ste pozabili vzeti zdravilo Orfadin

Ne vzemite dvojnega odmerka, če ste pozabili vzeti prejšnji odmerek. Če ste pozabili vzeti odmerek zdravila, se posvetujte z zdravnikom ali farmacevtom.

Če ste prenehali jemati zdravilo Orfadin

Če menite, da je učinek zdravila premočan ali prešibak, se posvetujte z zdravnikom. Ne spreminjajte odmerka in ne prekinjajte zdravljenja, ne da bi se prej posvetovali z zdravnikom.

Če imate dodatna vprašanja o uporabi zdravila, se posvetujte z zdravnikom, farmacevtom ali medicinsko sestro.

4. Možni neželeni učinki

Kot vsa zdravila ima lahko tudi to zdravilo neželene učinke, ki pa se ne pojavijo pri vseh bolnikih.

Če opazite neželene učinke, povezane z očmi, se takoj dogovorite z zdravnikom za očesni pregled. Zdravljenje z nitizinonom vodi v zvišane ravni tirozina v krvi, kar lahko povzroči simptome, povezane z očmi. Pri bolnikih z dedno tirozinemijo tipa 1 so pogosti neželeni učinki, povezani z očmi, (pojavijo se lahko pri več kot 1 od 100 bolnikov), ki jih povzročijo višje ravni tirozina, vnetje v očesu (konjunktivitis), motnjava in vnetje roženice (keratitis), občutljivost za svetlobo (fotofobija) in bolečine v očeh. Vnetje vek (blefaritis) je občasen neželen učinek (pojavi se lahko pri največ 1 od 100 bolnikov).

Pri bolnikih z AKU sta draženje očesa (keratopatija) in bolečina v očesu zelo pogosto poročana neželena učinka (pojavita se lahko pri več kot 1 od 10 bolnikov).

Drugi neželeni učinki, o katerih so poročali pri bolnikih z dedno tirozinemijo tipa 1, so navedeni spodaj:

Drugi pogosti neželeni učinki

- zmanjšano število trombocitov (trombocitopenija) in belih krvnih celic (levkopenija), pomanjkanje nekaterih belih krvnih celic (granulocitopenija).

Drugi občasni neželeni učinki

- povečano število belih krvnih celic (levkocitoza),

- srbečica (pruritus), vnetje kože (eksfoliativni dermatitis), izpuščaj.

Drugi neželeni učinki, o katerih so poročali pri bolnikih z AKU, so navedeni spodaj:

Drugi pogosti neželeni učinki

- bronhitis,

- pljučnica,

- srbenje (pruritus), izpuščaj.

Poročanje o neželenih učinkih

Če opazite kateri koli neželeni učinek, se posvetujte z zdravnikom, farmacevtom ali medicinsko sestro. Posvetujte se tudi, če opazite katere koli neželene učinke, ki niso navedeni v tem navodilu. O neželenih učinkih lahko poročate tudi neposredno na nacionalni center za poročanje, ki je naveden v S tem, ko poročate o neželenih učinkih, lahko prispevate k zagotovitvi več informacij o varnosti tega zdravila.

5. Shranjevanje zdravila Orfadin

Zdravilo shranjujte nedosegljivo otrokom!

Tega zdravila ne smete uporabljati po datumu izteka roka uporabnosti, ki je naveden na plastenki in škatli poleg oznake »EXP«. Datum izteka roka uporabnosti se nanaša na zadnji dan navedenega meseca.

Shranjujte v hladilniku (2 °C - 8 °C).

Zdravilo lahko shranjujete zunaj hladilnika največ 2 meseca (2 mg kapsule) ali 3 mesece (5 mg, 10 mg in 20 mg kapsule) pri temperaturi do 25 °C, potem ga je treba zavreči.

Ne pozabite na vsebniku označiti datuma, ko ste zdravilo vzeli iz hladilnika.

Zdravila ne smete odvreči v odpadne vode ali med gospodinjske odpadke. O načinu odstranjevanja zdravila, ki ga ne potrebujete več, se posvetujte s farmacevtom. Takšni ukrepi pomagajo varovati okolje.

6. Vsebina pakiranja in dodatne informacije

Kaj vsebuje zdravilo Orfadin - Učinkovina je nitizinon.

Orfadin 2 mg: Ena kapsula vsebuje 2 mg nitizinona. Orfadin 5 mg: Ena kapsula vsebuje 5 mg nitizinona.

Orfadin 10 mg: Ena kapsula vsebuje 10 mg nitizinona.

Orfadin 20 mg: Ena kapsula vsebuje 20 mg nitizinona.

- Druge sestavine zdravila so:

Vsebina kapsule: predgeliran (koruzni) škrob.

Ovojnica kapsule: želatina, titanov dioksid (E 171).

Tiskarsko črnilo: železov oksid (E 172), šelak, propilenglikol, amonijev hidroksid.

Izgled zdravila Orfadin in vsebina pakiranja

Kapsule so trde želatinske kapsule motno bele barve, vtisnjen imajo napis »NTBC« in jakost »2 mg«, »5 mg«, »10 mg« ali »20 mg« v črni barvi. Kapsula vsebuje bel do belkast prašek.

Kapsule so pakirane v plastenkah z zaščitno zaporko. Ena plastenka vsebuje 60 kapsul.

Imetnik dovoljenja za promet z zdravilom

Swedish Orphan Biovitrum International AB

SE-112 76 Stockholm

Švedska

Izdelovalec

Apotek Produktion & Laboratorier AB

Prismavägen 2

SE-141 75 Kungens Kurva

Švedska

Podrobne informacije o zdravilu so objavljene na spletni strani Evropske agencije za zdravila kjer so na voljo tudi povezave do drugih spletnih strani o redkih boleznih in zdravljenju.