Livmarli 9,5 mg/ml peroralna raztopina

Navodilo za uporabo

Livmarli 9,5 mg/ml peroralna raztopina 

maraliksibat

Za to zdravilo se izvaja dodatno spremljanje varnosti. Tako bodo hitreje na voljo nove informacije

o njegovi varnosti. Tudi sami lahko k temu prispevate tako, da poročate o katerem koli neželenem učinku zdravila, ki bi se utegnil pojaviti pri vas. Glejte na koncu poglavja 4, kako poročati o neželenih

učinkih.

Preden vi ali vaš otrok začnete jemati zdravilo, natančno preberite navodilo, ker vsebuje za vas pomembne podatke!

- Navodilo shranite. Morda ga boste želeli ponovno prebrati.

- Če imate dodatna vprašanja, se posvetujte z zdravnikom, farmacevtom ali medicinsko sestro. - Zdravilo je bilo predpisano vam osebno in ga ne smete dajati drugim. Njim bi lahko celo škodovalo, čeprav imajo znake bolezni, podobne vašim.

- Če pri sebi ali otroku opazite kateri koli neželeni učinek, se posvetujte z zdravnikom, farmacevtom ali medicinsko sestro. Posvetujte se tudi, če opazite katere koli neželene učinke, ki niso navedeni v tem navodilu. Glejte poglavje 4.

Kaj vsebuje navodilo

1. Kaj je zdravilo Livmarli in za kaj ga uporabljamo

2. Kaj morate vedeti, preden boste vi ali vaš otrok vzeli zdravilo Livmarli

3. Kako jemati zdravilo Livmarli

4. Možni neželeni učinki

5. Shranjevanje zdravila Livmarli

6. Vsebina pakiranja in dodatne informacije

1. Kaj je zdravilo Livmarli in za kaj ga uporabljamo

Kaj je zdravilo Livmarli

Zdravilo Livmarli vsebuje učinkovino maraliksibat. Zdravilo pomaga iz telesa odstraniti snovi, imenovane žolčne kisline.

Žolčne kisline so prisotne v prebavni tekočini, imenovani žolč, ki nastaja v jetrih. Žolčne kisline prehajajo iz jeter v črevesje, kjer pomagajo pri prebavi hrane. Ko pomagajo prebaviti hrano, se vrnejo nazaj v jetra.

Za kaj uporabljamo zdravilo Livmarli

Zdravilo Livmarli uporabljamo za zdravljenje holestatskega pruritusa pri bolnikih, starih 2 meseca in več, ki imajo Alagillov sindrom (ALGS).

ALGS je redka genetska bolezen, ki lahko privede do kopičenja žolčnih kislin v jetrih. Temu pravimo holestaza. Holestaza se lahko sčasoma poslabša in pogosto povzroči hudo srbenje, maščobne skupke pod kožo (ksantome), počasno rast in utrujenost.

Kako deluje zdravilo Livmarli (maraliksibat)

Maraliksibat deluje tako, da zmanjša kopičenje žolčnih kislin v jetrih. To stori tako, da prepreči, da bi se žolčne kisline vrnile v jetra, ko opravijo svoje delo v črevesju. Tako se žolčne kisline lahko izločijo iz telesa z blatom.

2. Kaj morate vedeti, preden boste vi ali vaš otrok vzeli zdravilo Livmarli

Ne uporabljajte zdravila Livmarli

- če ste vi ali vaš otrok alergični na maraliksibat ali katero koli sestavino tega zdravila (navedeno v poglavju 6).

Opozorila in previdnostni ukrepi

Posvetujte se z zdravnikom, če se vam med jemanjem zdravila Livmarli poslabša driska. Če se vam pojavi driska, pijte veliko tekočin, da preprečite dehidracijo.

Med jemanjem zdravila Livmarli se lahko v izvidih preiskav delovanja jeter pojavijo zvišane vrednosti

jetrnih encimov. Preden boste začeli jemati zdravilo Livmarli, bo zdravnik ocenil delovanje jeter in preveril, kako dobro delujejo. Zdravnik bo redno opravljal preiskave, s katerimi bo spremljal delovanje vaših jeter.

Zdravnik bo pred začetkom zdravljenja in med zdravljenjem z zdravilom Livmarli morda opravil preiskave krvi, s katerimi bo preveril internacionalno normalizirano razmerje (INR; laboratorijska preiskava za preverjanje tveganja za krvavitev) in ravni določenih vitaminov, ki se skladiščijo v telesni maščobi (vitamin A, D, E in K). Če so ravni vitaminov nizke, vam lahko zdravnik priporoči jemanje vitaminov.

Nekatere bolezni, zdravila ali operacije lahko vplivajo na to, kako hitro se hrana premika skozi črevesje. Vplivajo lahko tudi na to, kako se žolčne kisline premikajo med jetri in črevesjem. To lahko vpliva na učinkovitost maraliksibata. Zdravnika obvestite o vseh boleznih, zdravilih ali operacijah, ki ste jih imeli.

Otroci

Zdravilo Livmarli ni priporočljivo za otroke, mlajše od 2 mesecev. Ni še namreč znano, ali je zdravilo pri tej starostni skupini varno in učinkovito.

Druga zdravila in zdravilo Livmarli

Obvestite zdravnika ali farmacevta, če jemljete, ste pred kratkim jemali ali pa boste morda začeli jemati katero koli drugo zdravilo. To vključuje zdravila, ki so na voljo brez recepta, in zdravila rastlinskega izvora.

Obvestite zdravnika, če jemljete katero od naslednjih zdravil:

- fluvastatin, rosuvastatin ali simvastatin (zdravila, ki jih uporabljamo za zdravljenje visokih ravni holesterola v krvi);

- midazolam (zdravilo, ki ga uporabljamo za sedacijo ali uspavanje);

- ursodeoksiholno kislino (zdravilo, ki ga uporabljamo za zdravljenje bolezni jeter).

Nosečnost in dojenje

Če ste noseči ali dojite, menite, da bi lahko bili noseči ali načrtujete zanositev, se posvetujte z zdravnikom ali farmacevtom, preden vzamete to zdravilo. Če ste noseči, je bolje, da zdravila Livmarli ne jemljete.

Zdravilo Livmarli lahko uporabljate, če dojite. Zdravilo ne prehaja v krvni obtok, zato ni pričakovati, da bi prehajal v materino mleko. Kljub temu vedno upoštevajte nasvet zdravnika.

Vpliv na sposobnost upravljanja vozil in strojev

Zdravilo Livmarli nima vpliva ali ima zelo majhen vpliv na sposobnost vožnje in upravljanja strojev.

Zdravilo Livmarli vsebuje propilenglikol in natrij

To zdravilo vsebuje 364,5 mg propilenglikola v enem mililitru. To je enako približno 10 µg/kg.

To zdravilo vsebuje manj kot 1 mmol (23 mg) natrija na odmerek, kar v bistvu pomeni ‘brez natrija’.

3. Kako jemati zdravilo Livmarli

Pri jemanju tega zdravila natančno upoštevajte navodila zdravnika ali farmacevta. Če ste negotovi, se posvetujte z zdravnikom ali farmacevtom.

Koliko zdravila morate vzeti

• Odmerek zdravila Livmarli, ki vam ga bodo predpisali, je odvisen od vaše telesne mase. Zdravnik bo izračunal vaš odmerek in vam povedal, koliko zdravila morate vzeti in katero velikost brizge za peroralno dajanje morate uporabiti.

• Ciljni odmerek je 380 mikrogramov maraliksibata na kilogram telesne mase enkrat na dan.

• Začetni odmerek je 190 mikrogramov na kilogram telesne mase enkrat na dan.

• Ta odmerek boste po enem tednu povečali na 380 mikrogramov na kilogram telesne mase enkrat na dan. Zdravnik vam bo povedal, kdaj lahko povečate odmerek. Povedal vam bo tudi, kolikšen odmerek morate vzeti in katero velikost brizge morate uporabiti za večji odmerek.

Jemanje tega zdravila

Zdravilo Livmarli lahko jemljete zjutraj skupaj s hrano ali na prazen želodec do 30 minut pred obrokom.

Odmerek dajte v usta z brizgo za peroralno dajanje in ga pogoltnite (glejte sliko M). Peroralne raztopine ne mešajte s hrano ali pijačo.

Uporabite spodnjo preglednico, da se prepričate, da boste uporabili pravo velikost brizge za peroralno dajanje za vaš predpisani odmerek:

Kako vzeti odmerek tega zdravila

1. korak: odvzem odmerka

1.1 Plastenko odprite tako, da odstranite za otroke varno zaporko, tako da jo močno potisnete navzdol in jo ob tem zavrtite v levo (v nasprotni smeri urnega kazalca) (glejte sliko A). Za otroke varne zaporke ne smete zavreči, saj jo boste morali po odvzemu odmerka, ki ga potrebujete, namestiti nazaj.

Slika A

1.2 Prepričajte se, da boste uporabili pravo velikost brizge za peroralno dajanje za vaš predpisani odmerek (glejte preglednico zgoraj). Zdravnik vam bo povedal, katero velikost brizge morate uporabiti.

• Če boste uporabili novo brizgo za peroralno dajanje, jo vzemite iz ovoja (glejte sliko B).

Ovoj odvrzite med gospodinjske odpadke.

• Če boste uporabili že uporabljeno brizgo za peroralno dajanje, se prepričajte, da je očiščena in suha (glejte korak 2.4 za navodila za čiščenje).

Slika B

• Če je na brizgi za peroralno dajanje pokrovček, ga odstranite in odvrzite med gospodinjske odpadke (glejte sliko C).

Slika C

Na valju brizge so oznake velikosti odmerka. Na enem koncu brizge je konica, ki se vstavi v plastenko z zdravilom. Na drugem koncu brizge sta prirobnica in bat, s katerima potisnete in daste zdravilo iz brizge (glejte sliko D).

Slika D

1.3 Potisnite bat navzdol do konca, da iz brizge odstranite zrak (glejte sliko E).

Slika E

1.4 Prepričajte se, da ste s plastenke odstranili zaporko, in vstavite konico brizge v pokonci postavljeno plastenko. Konica brizge bi se morala lepo prilegati v odprtino plastenke (glejte sliko F).

Slika F

1.5 Ko je brizga pravilno vstavljena, plastenko obrnite na glavo (glejte sliko G).

Slika G

1.6 Odvzemite odmerek iz plastenke, tako da počasi povlečete bat nazaj, dokler se ne poravna z oznako na valju brizge, ki se ujema s predpisanim odmerkom (glejte sliko H). Brizgi sta lahko priložena bata dveh vrst: bat s ploščatim koncem ali bat s koničastim koncem (glejte sliko I pod korakom 1.6). Glejte sliko I, kako poravnati bat s predpisanim odmerkom. Če ima bat ploščat konec, morate ta konec bata poravnati z oznako na valju, ki se ujema s predpisanim odmerkom

(slika I.a.). Če ima bat prozoren koničast konec, se prepričajte, da je ravni, široki del pred konico poravnan s pravo oznako (slika I.b.).

Slika H Slika I.a. Slika I.b.

1.7 Preverite, ali so v brizgi zračni mehurčki. Če vidite zračne mehurčke:

• Potisnite bat in tako potisnite zračne mehurčke nazaj v plastenko (glejte sliko J).

• Nato ponovno odvzemite predpisani odmerek po navodilih iz koraka 1.6.

Slika J.a. Slika J.b.

Preverite, ali so prisotni zračni mehurčki Potisnite bat v brizgo, da odstranite zračne mehurčke

1.8 Ko odvzamete pravi odmerek brez zračnih mehurčkov, pustite brizgo v plastenki in obrnite plastenko pokonci (glejte sliko K).

Slika K

1.9 Previdno odstranite brizgo iz plastenke (glejte sliko L), pri čemer z eno roko trdno držite plastenko, z drugo roko pa držite valj brizge.

• Med tem korakom ne potiskajte bata brizge.

Slika L

2. korak: dajanje odmerka

Opomba: Vi ali vaš otrok morate biti med jemanjem odmerka in še nekaj minut po tem v pokončnem položaju.

2.1 Konico brizge za peroralno dajanje vstavite ob notranjo stran lica (glejte sliko M).

Počasi potisnite bat navzdol do konca in pazljivo izbrizgajte celotno peroralno raztopino v usta (glejte sliko N).

Slika M Slika N

2.2 Prepričajte se, da ste vi ali vaš otrok pogoltnili celoten odmerek. Če niste prepričani glede tega, ne smete dati še enega odmerka. Počakajte, dokler ne bo čas za naslednji odmerek.

2.3 Plastenko zaprite tako, da nanjo znova privijete za otroke varno zaporko, tako da jo zavrtite v desno (v smeri urnega kazalca) (glejte sliko O).

Slika O

2.4 Po vsaki uporabi odstranite bat iz valja brizge (glejte sliko P) in ga sperite z vodo. Preden bat znova uporabite, počakajte, da se posuši na zraku.

Slika P

• Brizge za peroralno dajanje lahko sperete z vodo, posušite na zraku in uporabljajte 100 dni.

Če ste vzeli večji odmerek zdravila Livmarli, kot bi smeli

Če ste vzeli večji odmerek zdravila Livmarli, kot bi smeli, obvestite zdravnika.

Če ste pozabili vzeti zdravilo Livmarli

• Če je od izpuščenega odmerka ob času, ko vi ali vaš otrok običajno vzamete zdravilo Livmarli, preteklo manj kot 12 ur, odmerek vzemite takoj, ko je mogoče. Nato nadaljujte z jemanjem kot običajno.

• Če je od izpuščenega odmerka preteklo več kot 12 ur, izpuščenega odmerka ne smete vzeti. Vzemite naslednji odmerek ob običajnem času.

Če ste prenehali jemati zdravilo Livmarli

Zdravila Livmarli ne prenehajte jemati, ne da bi se naprej posvetovali z zdravnikom.

4. Možni neželeni učinki

Kot vsa zdravila ima lahko tudi to zdravilo neželene učinke, ki pa se ne pojavijo pri vseh bolnikih. Pri tem zdravilu se lahko pojavijo naslednji neželeni _učinki:

Zelo pogosti (pojavijo se lahko pri več kot 1 od 10 bolnikov)

• driska

• bolečina v trebuhu

Ti neželeni učinki so običajno blagi do zmerni in se lahko med nadaljnjim zdravljenjem z zdravilom Livmarli izboljšajo.

Poročanje o neželenih učinkih

Če opazite katerega koli izmed neželenih učinkov, se posvetujte z zdravnikom, farmacevtom ali medicinsko sestro. Posvetujte se tudi, če opazite neželene učinke, ki niso navedeni v tem navodilu. O neželenih učinkih lahko poročate tudi neposredno na nacionalni center za poročanje, ki je naveden v S tem, ko poročate o neželenih učinkih, lahko prispevate k zagotovitvi več informacij o varnosti tega zdravila.

5. Shranjevanje zdravila Livmarli

Zdravilo shranjujte nedosegljivo otrokom!

Za shranjevanje zdravila ni posebnih temperaturnih omejitev. Shranjujte v originalni ovojnini za zagotovitev zaščite pred svetlobo.

Tega zdravila ne smete uporabljati po datumu izteka roka uporabnosti, ki je naveden na škatli in plastenki poleg oznake „EXP“. Rok uporabnosti zdravila se izteče na zadnji dan navedenega meseca.

Ko je plastenka enkrat odprta, jo morate shranjevati pri temperaturi do 30 °C in zdravilo uporabiti v

100 dneh po odprtju. Po 100 dneh morate plastenko zavreči, tudi če ni prazna. Zabeležite datum odprtja na plastenko z zdravilom Livmarli.

Zdravila ne smete odvreči v odpadne vode ali med gospodinjske odpadke. O načinu odstranjevanja zdravila, ki ga ne uporabljate več, se posvetujte s farmacevtom. Taki ukrepi pomagajo varovati okolje.

6. Vsebina pakiranja in dodatne informacije

Kaj vsebuje zdravilo Livmarli

- Učinkovina je maraliksibatijev klorid.

En mililiter raztopine vsebuje maraliksibatijev klorid v količini, ki ustreza 9,5 mg maraliksibata.

- Druge sestavine zdravila so propilenglikol (E1520) (glejte poglavje 2 „Zdravilo Livmarli vsebuje propilenglikol“), dinatrijev edetat (glejte poglavje 2 „Zdravilo Livmarli vsebuje propilenglikol in natrij“), sukraloza, aroma grozdja in prečiščena voda.

Izgled zdravila Livmarli in vsebina pakiranja

Zdravilo Livmarli je bistra in brezbarvna do svetlo rumena peroralna raztopina. Shranjena je v 30-ml rumenorjavi plastenki s pritrjenim adapterjem in za otroke varno zaporko s penasto oblogo. Brizge za peroralno dajanje treh velikosti (0,5 ml, 1 ml in 3 ml), ki so priložene pakiranju, so združljive s

pritrjenim adapterjem in zaporko za večkratno zapiranje plastenke. Za zagotovitev pravega odmerka zdravila Livmarli glejte preglednico v poglavju 3 („Kako jemati zdravilo Livmarli“), da izberete pravo velikost brizge za peroralno dajanje.

Velikost pakiranja

1 plastenka s 30 ml in 3 brizge za peroralno dajanje (0,5 ml, 1 ml in 3 ml).

Imetnik dovoljenja za promet z zdravilom Mirum Pharmaceuticals International B.V.

Kingsfordweg 151

1043 GR Amsterdam,

Nizozemska

Proizvajalec

Millmount Healthcare Limited

Block 7 City North Business Campus

Stamullen, Co. Meath, K32 YD60

Irska

Navodilo je bilo nazadnje revidirano dne

Zdravilo je pridobilo dovoljenje za promet v „izjemnih okoliščinah“. To pomeni, da zaradi redkosti bolezni ni bilo mogoče pridobiti vseh podatkov o zdravilu.

Drugi viri informacij

Podrobne informacije o zdravilu so objavljene na spletni strani Evropske agencije za zdravila kjer so na voljo tudi povezave do drugih spletnih strani o redkih boleznih in zdravljenju.

Priloga IV

Sklepne ugotovitve o pridobitvi dovoljenja za promet z zdravilom v izjemnih okoliščinah, ki jih je predstavila Evropska agencija za zdravila

Sklepne ugotovitve, ki jih je predstavila Evropska agencija za zdravila, o:

• pridobitvi dovoljenja za promet z zdravilom v izjemnih okoliščinah

Odbor za zdravila za uporabo v humani medicini (CHMP) po obravnavi vloge meni, da je razmerje med tveganji in koristmi ugodno, da lahko priporoči izdajo dovoljenja za promet z zdravilom v izjemnih okoliščinah, kot je podrobneje razloženo v evropskem javnem poročilu o oceni zdravila.