Orfadin 4 mg/ml peroralna suspenzija

Navodilo za uporabo

Orfadin 4 mg/ml peroralna suspenzija

nitizinon

Pred začetkom jemanja natančno preberite navodilo, ker vsebuje za vas pomembne podatke!

- Navodilo shranite. Morda ga boste želeli ponovno prebrati.

- Če imate dodatna vprašanja, se posvetujte z zdravnikom, farmacevtom ali medicinsko sestro.

- Zdravilo je bilo predpisano vam osebno in ga ne smete dajati drugim. Njim bi lahko celo škodovalo, čeprav imajo znake bolezni, podobne vašim.

- Če opazite kateri koli neželeni učinek, se posvetujte z zdravnikom, farmacevtom ali medicinsko sestro. Posvetujte se tudi, če opazite katere koli neželene učinke, ki niso navedeni v tem navodilu. Glejte poglavje 4.

Kaj vsebuje navodilo

1. Kaj je zdravilo Orfadin in za kaj ga uporabljamo

2. Kaj morate vedeti, preden boste vzeli zdravilo Orfadin

3. Kako jemati zdravilo Orfadin

4. Možni neželeni učinki

5. Shranjevanje zdravila Orfadin

6. Vsebina pakiranja in dodatne informacije

1. Kaj je zdravilo Orfadin in za kaj ga uporabljamo

Zdravilo Orfadin vsebuje učinkovino nitizinon. Zdravilo Orfadin se uporablja za zdravljenje

- redke bolezni, imenovane dedna tirozinemija tipa 1 pri odraslih, mladostnikih in otrocih (vseh

starosti);

- redke bolezni, imenovane alkaptonurija (AKU) pri odraslih.

Pri teh boleznih vaše telo ni sposobno popolnoma razgraditi aminokisline tirozin (aminokisline so gradniki beljakovin) in tvori škodljive snovi. Te snovi se kopičijo v vašem telesu. Zdravilo Orfadin zaustavi razgraditev tirozina in prepreči nastanek škodljivih snovi.

Za zdravljenje dedne tirozinemije tipa 1 morate med uporabo tega zdravila upoštevati posebno dieto, ker bo tirozin ostal v vašem telesu. Ta posebna dieta temelji na nizki vsebnosti tirozina in fenilalanina (druga aminokislina).

Za zdravljenje AKU vam lahko zdravnik svetuje, da sledite posebni dieti.

2. Kaj morate vedeti, preden boste vzeli zdravilo Orfadin

Ne jemljite zdravila Orfadin

– če ste alergični na nitizinon ali katero koli sestavino tega zdravila (navedeno v poglavju 6).

Med jemanjem tega zdravila ne dojite, glejte poglavje »Nosečnost in dojenje«.

Opozorila in previdnostni ukrepi

Pred začetkom jemanja zdravila Orfadin se posvetujte z zdravnikom ali farmacevtom.

– Oftalmolog bo vaše oči pregledal pred zdravljenjem z nitizinonom in nato v rednih intervalih. Če ste opazili, da imate rdeče oči ali katere koli druge znake učinka na oči, nemudoma obiščite zdravnika, da vam pregleda oči. Težave z očmi, glejte poglavje 4, so lahko znak neustrezne diete.

Med zdravljenjem vam bodo pregledali kri, da lahko zdravnik ugotovi, ali je zdravljenje ustrezno, in zagotovi, da ne pride do neželenih učinkov, ki bi povzročili bolezni krvi.

Ker bolezen prizadene jetra, vam bodo v intervalih opravili redne preglede jeter, če zdravilo Orfadin prejemate za zdravljenje dedne tirozinemije tipa 1.

Vsakih 6 mesecev mora zdravnik opraviti kontrolni pregled. Če se pojavijo kakršni koli neželeni učinki, so priporočljivi pogostejši kontrolni pregledi.

Druga zdravila in zdravilo Orfadin

Obvestite zdravnika ali farmacevta, če jemljete, ste pred kratkim jemali ali pa boste morda začeli jemati katero koli drugo zdravilo.

Zdravilo Orfadin lahko vpliva na delovanje drugih zdravil, kot so:

- zdravila za epilepsijo (kot je fenitoin)

- zdravila proti strjevanju krvi (kot je varfarin)

Zdravilo Orfadin skupaj s hrano

Priporočljivo je, da se peroralna suspenzija jemlje s hrano.

Nosečnost in dojenje

Študije o varnosti tega zdravila pri nosečnicah in doječih materah niso bile izvedene. Če nameravate zanositi, se posvetujte z zdravnikom. Če zanosite, morate o tem takoj obvestiti zdravnika.

Med jemanjem tega zdravila ne smete dojiti, glejte poglavje »Ne jemljite zdravila Orfadin«.

Vpliv na sposobnost upravljanja vozil in strojev:

To zdravilo ima blag vpliv na sposobnost vožnje in upravljanja strojev. Če pa se pri jemanju pojavijo neželeni učinki, ki vplivajo na vid, ne smete voziti ali upravljati strojev, dokler se vaš vid ne normalizira (glejte poglavje 4 »Možni neželeni učinki«).

Zdravilo Orfadin vsebuje natrij, glicerol in natrijev benzoat To zdravilo vsebuje 0,7 mg (0,03 mmol) natrija na ml.

Odmerek 20 ml peroralne suspenzije (10 g glicerola) ali več lahko povzroči glavobol, želodčne motnje in drisko.

Natrijev benzoat lahko okrepi zlatenico (porumenelost kože in oči) pri nedonošenčkih in pri donošenih novorojenčkih z zlatenico in se razvije v kernikterus (poškodba možganov zaradi usedlin bilirubina v možganih). Novorojenčkove ravni bilirubina (snovi, ki povzroča porumenelost kože in visoke ravni) v krvi bodo natančno spremljali. Če so ravni znatno višje, kot bi smele biti, zlasti pri nedonošenčkih z dejavniki tveganja, kot sta acidoza (prenizka vrednost pH v krvi) in nizko ravnijo albumina (beljakovina v krvi) bodo razmislili o zdravljenju z zdravilom Orfadin v obliki kapsul namesto s peroralno suspenzijo, dokler se ravni bilirubina v plazmi ne normalizirajo.

3. Kako jemati zdravilo Orfadin

Pri jemanju zdravila natančno upoštevajte navodila zdravnika. Če ste negotovi, se posvetujte z zdravnikom ali farmacevtom.

Točno upoštevajte navodila, dana spodaj, za pripravo in dajanje odmerka, da se zagotovi dajanje pravega odmerka.

Za dedno tirozinemijo tipa 1 lahko zdravljenje s tem zdravilom začne in nadzira le zdravnik, ki ima izkušnje z zdravljenjem bolezni.

Za dedno tirozinemijo tipa 1 je priporočeni celotni dnevni odmerek 1 mg/kg telesne mase, ki se daje peroralno. Vaš zdravnik bo prilagodil odmerek vašemu stanju.

Priporočljivo je dajanje odmerka enkrat dnevno. Vendar se zaradi omejenih podatkov pri bolnikih s telesno maso < 20 kg pri tej populaciji bolnikov priporoča razdelitev skupnega dnevnega odmerka na dva odmerka na dan.

Za AKU je priporočeni odmerek 10 mg enkrat na dan.

Peroralna suspenzija se jemlje z brizgo za peroralno dajanje neposredno v usta brez redčenja. Zdravila Orfadin se ne sme injicirati. Na brizgo ne pritrdite igle.

Kako pripraviti odmerek za dajanje

Odmerek, ki vam ga predpiše zdravnik, je treba dati v ml suspenzije in ne v mg. To pa zato, ker ima brizga za peroralno dajanje, ki se uporablja za odvzem pravilnega odmerka iz steklenice, oznake v ml. Če je vaš recept v mg, se posvetujte s farmacevtom ali zdravnikom.

Pakiranje vsebuje steklenico zdravila z zaporko, nastavek za steklenico in tri brizge za peroralno dajanje (1 ml, 3 ml in 5 ml). Za jemanje zdravila vedno uporabite eno od priloženih brizg za peroralno dajanje.

• 1-ml brizga za peroralno dajanje (najmanjša brizga za peroralno dajanje) ima oznake od 0,1 ml do 1 ml z najmanjšimi razdelki 0,01 ml. Uporablja se za merjenje odmerkov do največ 1 ml.

• 3-ml brizga za peroralno dajanje (srednje velika brizga za peroralno dajanje) ima oznake od 1 ml do 3 ml z najmanjšimi razdelki 0,1 ml. Uporablja se za merjenje odmerkov do največ 3 ml.

• 5-ml brizga za peroralno dajanje (največja brizga za peroralno dajanje) ima oznake od 1 ml do 5 ml z najmanjšimi razdelki 0,2 ml. Uporablja se za merjenje odmerkov, večjih od 3 ml.

Pomembno je, da uporabite pravo brizgo za peroralno dajanje, ko vzamete zdravilo. Zdravnik, farmacevt ali medicinska sestra vam bodo svetovali, katero brizgo za peroralno dajanje uporabite, glede na odmerek, ki vam je bil predpisan.

Kako pripraviti novo steklenico zdravila za prvo uporabo:

Preden vzamete prvi odmerek, steklenico močno pretresite, ker med dolgotrajnim shranjevanjem iz delcev nastane trdna usedlina na dnu steklenice. Upoštevajte spodnja navodila:

Slika A Slika B Slika C

1. Vzemite steklenico iz hladilnika. Zabeležite datum, ko je bila steklenica vzeta iz hladilnika, na nalepko na steklenici.

2. Močno stresajte steklenico najmanj 20 sekund, dokler se trdna usedlina na dnu steklenice povsem ne razpusti (slika A).

3. Odstranite za otroke varno navojno zaporko tako, da jo močno pritisnete navzdol in obrnete v nasprotni smeri urnega kazalca (slika B).

4. Postavite odprto steklenico v pokončnem položaju na mizo. Čvrsto potisnite plastični nastavek na vrat steklenice, kolikor se da (slika C) in zaprite steklenico z za otroke varno navojno zaporko.

Za nadaljnje odmerjanje glejte navodila spodaj: "Kako pripraviti odmerek zdravila"

Kako pripraviti odmerek zdravila

Slika D Slika E Slika F

1. Močno stresajte steklenico najmanj 5 sekund (slika D).

2. Takoj potem odprite steklenico tako, da odstranite za otroke varno navojno zaporko.

3. Pritisnite bat do konca navzdol v brizgo za peroralno dajanje.

4. Držite steklenico v pokončnem položaju in čvrsto vstavite brizgo za peroralno dajanje v odprtino na nastavku na vrhu steklenice (slika E).

5. Previdno obrnite steklenico z nameščeno brizgo za peroralno dajanje z vrhom navzdol (slika F).

6. Da bi dobili predpisani odmerek (ml), potegnite bat počasi navzdol dokler ni zgornji rob črnega obročka poravnan s črto, ki označuje odmerek (slika F). Če opazite znotraj napolnjene brizge za peroralno dajanje mehurčke, potisnite bat nazaj navzgor, dokler ne iztisnete mehurčkov. Nato potegnite bat spet navzdol, dokler ni zgornji rob črnega obročka poravnan s črto, ki označuje odmerek.

7. Obrnite steklenico spet v pokončen položaj. Izvlecite brizgo tako, da jo nežno zasučete iz steklenice.

8. Odmerek je treba dati v usta takoj (brez redčenja), da se prepreči strjevanje v peroralni brizgi. Brizgo za peroralno dajanje je treba izprazniti počasi, da se omogoči požiranje; hitro brizganje zdravila lahko povzroči davljenje.

9. Takoj po uporabi znova namestite za otroke varno navojno zaporko. Nastavka za steklenico ne smete odstraniti.

10. Steklenico lahko shranjujete pri sobni temperaturi (do 25 °C).

Čiščenje:

Brizgo za peroralno dajanje takoj očistite z vodo. Ločite telo in bat in oba splaknite z vodo. Odvečno vodo otresite in pustite razstavljeno brizgo za peroralno dajanje, da se suši, dokler je spet ne sestavite za naslednji odmerek.

Če ste vzeli večji odmerek zdravila Orfadin, kot bi smeli

Če ste vzeli prevelik odmerek tega zdravila, se čim prej posvetujte z zdravnikom ali farmacevtom.

Če ste pozabili vzeti zdravilo Orfadin

Ne vzemite dvojnega odmerka, če ste pozabili vzeti prejšnji odmerek. Če ste pozabili vzeti odmerek zdravila, se posvetujte z zdravnikom ali farmacevtom.

Če ste prenehali jemati zdravilo Orfadin

Če menite, da je učinek zdravila premočan ali prešibak, se posvetujte z zdravnikom. Ne spreminjajte odmerka in ne prekinjajte zdravljenja, ne da bi se prej posvetovali z zdravnikom.

Če imate dodatna vprašanja o uporabi zdravila, se posvetujte z zdravnikom, farmacevtom ali medicinsko sestro.

4. Možni neželeni učinki

Kot vsa zdravila ima lahko tudi to zdravilo neželene učinke, ki pa se ne pojavijo pri vseh bolnikih.

Če opazite neželene učinke, povezane z očmi, se takoj dogovorite z zdravnikom za očesni pregled. Zdravljenje z nitizinonom vodi v zvišane ravni tirozina v krvi, kar lahko povzroči simptome, povezane z očmi. Pri bolnikih z dedno tirozinemijo tipa 1 so pogosti neželeni učinki, povezani z očmi, (pojavijo se lahko pri več kot 1 od 100 bolnikov), ki jih povzročijo višje ravni tirozina, vnetje v očesu (konjunktivitis), motnjava in vnetje roženice (keratitis), občutljivost za svetlobo (fotofobija) in bolečine v očeh. Vnetje vek (blefaritis) je občasen neželen učinek (pojavi se lahko pri največ 1 od 100 bolnikov).

Pri bolnikih z AKU sta draženje očesa (keratopatija) in bolečina v očesu zelo pogosto poročana neželena učinka (pojavita se lahko pri več kot 1 od 10 bolnikov).

Drugi neželeni učinki, o katerih so poročali pri bolnikih z dedno tirozinemijo tipa 1, so navedeni spodaj:

Drugi pogosti neželeni učinki

- zmanjšano število trombocitov (trombocitopenija) in belih krvnih celic (levkopenija), pomanjkanje nekaterih belih krvnih celic (granulocitopenija).

Drugi občasni neželeni učinki

- povečano število belih krvnih celic (levkocitoza),

- srbečica (pruritus), vnetje kože (eksfoliativni dermatitis), izpuščaj.

Drugi neželeni učinki, o katerih so poročali pri bolnikih z AKU, so navedeni spodaj:

Drugi pogosti neželeni učinki

- bronhitis,

- pljučnica,

- srbenje (pruritus), izpuščaj.

Poročanje o neželenih učinkih

Če opazite kateri koli neželeni učinek, se posvetujte z zdravnikom, farmacevtom ali medicinsko sestro. Posvetujte se tudi, če opazite katere koli neželene učinke, ki niso navedeni v tem navodilu. O neželenih učinkih lahko poročate tudi neposredno na nacionalni center za poročanje, ki je naveden v S tem, ko poročate o neželenih učinkih, lahko prispevate k zagotovitvi več informacij o varnosti tega zdravila.

5. Shranjevanje zdravila Orfadin

Zdravilo shranjujte nedosegljivo otrokom!

Tega zdravila ne smete uporabljati po datumu izteka roka uporabnosti, ki je naveden na plastenki in škatli poleg oznake »EXP«. Datum izteka roka uporabnosti se nanaša na zadnji dan navedenega meseca.

Shranjujte v hladilniku (2 °C - 8 °C).

Ne zamrzujte.

Steklenico shranjujte v pokončnem položaju.

Po prvem odprtju lahko zdravilo shranjujete največ 2 meseca pri temperaturi do 25 °C, potem ga je treba zavreči.

Ne pozabite na vsebniku označiti datuma, ko ste zdravilo vzeli iz hladilnika.

Zdravila ne smete odvreči v odpadne vode ali med gospodinjske odpadke. O načinu odstranjevanja zdravila, ki ga ne potrebujete več, se posvetujte s farmacevtom. Takšni ukrepi pomagajo varovati okolje.

6. Vsebina pakiranja in dodatne informacije

Kaj vsebuje zdravilo Orfadin

- Učinkovina je nitizinon. En ml vsebuje 4 mg nitizinona.

- Druge sestavine zdravila so hidroksipropil metilceluloza, glicerol (glejte poglavje 2), polisorbat 80, natrijev benzoat (E211) (glejte poglavje 2), citronska kislina monohidrat, natrijev citrat (glejte poglavje 2), jagodna aroma (umetna) in prečiščena voda.

Izgled zdravila Orfadin in vsebina pakiranja

Peroralna suspenzija je bela, nekoliko gostejša motna suspenzija. Preden steklenico pretresete, je lahko videti kot trdna usedlina na dnu in rahlo motna tekočina.

Na voljo je v 100 ml rjavi steklenici z belo za otroke varno navojno zaporko. Ena steklenica vsebuje 90 ml suspenzije.

Eno pakiranje vsebuje eno steklenico, en nastavek za steklenico in tri brizge za peroralno dajanje.

Imetnik dovoljenja za promet z zdravilom

Swedish Orphan Biovitrum International AB

SE-112 76 Stockholm

Švedska

Izdelovalec

Apotek Produktion & Laboratorier AB

Celsiusgatan 43

SE-212 14 Malmö

Švedska

Apotek Produktion & Laboratorier AB

Primasvägen 2

SE-141 75 Kungens Kurva

Švedska

Navodilo je bilo nazadnje revidirano

Podrobne informacije o zdravilu so objavljene na spletni strani Evropske agencije za zdravila http://www.ema.europa.eu, kjer so na voljo tudi povezave do drugih spletnih strani o redkih boleznih in zdravljenju.