PHEBURANE 483 mg/g zrnca

Navodilo za uporabo

PHEBURANE 483 mg/g zrnca

natrijev fenilbutirat

Pred začetkom jemanja zdravila natančno preberite navodilo, ker vsebuje za vas pomembne podatke!

• Navodilo shranite. Morda ga boste želeli ponovno prebrati.

• Če imate dodatna vprašanja, se posvetujte z zdravnikom ali farmacevtom.

• Zdravilo je bilo predpisano vam osebno in ga ne smete dajati drugim. Njim bi lahko celo škodovalo, čeprav imajo znake bolezni, podobne vašim.

• Če opazite kateri koli neželeni učinek, se posvetujte s zdravnikom ali farmacevtom. Posvetujte se tudi, če opazite katere koli neželene učinke, ki niso navedeni v tem navodilu. Glejte poglavje 4.

Kaj vsebuje navodilo:

1. Kaj je zdravilo PHEBURANE in za kaj ga uporabljamo

2. Kaj morate vedeti, preden boste vzeli zdravilo PHEBURANE

3. Kako jemati zdravilo PHEBURANE

4. Možni neželeni učinki

5. Shranjevanje zdravila PHEBURANE

6. Vsebina pakiranja in dodatne informacije

1. Kaj je zdravilo PHEBURANE in za kaj ga uporabljamo

Zdravilo PHEBURANE vsebuje učinkovino natrijev fenilbutirat in se uporablja za zdravljenje bolnikov vseh starosti z motnjami v ciklusu sečnine. Do teh redkih motenj prihaja zaradi pomanjkanja določenih encimov v jetrih, ki so potrebni za odstranjevanje odpadnega dušika v obliki amoniaka.

Dušik je gradnik beljakovin, ki so bistveni del naše prehrane. Ker telo razgradi zaužite beljakovine, se odpadni dušik v obliki amoniaka kopiči, saj ga telo ne zmore odstraniti. Amoniak je še posebno toksičen za možgane in v hudih primerih povzroči zmanjšano zavest in komo.

Zdravilo PHEBURANE telesu pomaga odstraniti odpadni dušik in v njem zmanjšati količino amoniaka. Zdravilo PHEBURANE pa morate kombinirati s prehrano z nizko vsebnostjo beljakovin, ki jo posebej za vas prilagodita zdravnik in dietetik. Navodila glede prehrane morate zelo skrbno upoštevati.

2. Kaj morate vedeti, preden boste vzeli zdravilo PHEBURANE

Ne jemljite zdravila PHEBURANE

• če ste alergični na natrijev fenilbutirat ali katero koli sestavino tega zdravila (navedeno v poglavju 6); • če ste noseči;

• če dojite.

Opozorila in previdnostni ukrepi

Preden vzamete zdravilo PHEBURANE, se posvetujte s svojim zdravnikom ali farmacevtom, če:

• imate kongestivno srčno popuščanje (vrsta srčnega obolenja, pri kateri srce ne more črpati zadostne količine krvi po telesu) ali če imate zmanjšano delovanje ledvic;

• imate zmanjšano delovanje ledvic ali jeter, ker se zdravilo PHEBURANE odstranjuje iz telesa prek ledvic in jeter.

Zdravilo PHEBURANE ne prepreči nastanka akutnega presežka amonijaka v krvi, stanja, ki običajno pomeni nujno medicinsko pomoč. Če pride do tega, se bodo pojavili simptomi, kot so siljenje na bruhanje (navzea), bruhanje, zmedenost, in potrebovali boste nujno medicinsko pomoč.

Če boste morali opraviti laboratorijske preiskave, je pomembno, da opomnite svojega zdravnika, da jemljete zdravilo PHEBURANE, ker lahko natrijev fenilbutirat vpliva na rezultate nekaterih laboratorijskih preiskav (kot so npr. elektroliti ali beljakovine v krvi ali pa vrednosti jetrnih preiskav).

Če ste v dvomih, se posvetujte s svojim zdravnikom ali farmacevtom.

Druga zdravila in zdravilo PHEBURANE

Obvestite svojega zdravnika ali farmacevta, če jemljete, ste pred kratkim jemali ali pa boste morda začeli jemati katerokoli drugo zdravilo.

Zlasti pomembno je, da obvestite svojega zdravnika, če jemljete zdravila, ki vsebujejo:

• valproat (zdravilo proti epilepsiji)

• haloperidol (za zdravljenje nekaterih psihotičnih motenj)

• kortikosteroide (zdravila za lajšanje simptomov na vnetih predelih telesa)

• probenecid (za zdravljenje hiperurikemije, visokih ravni sečne kisline v krvi, ki so povezane s protinom).

Ta zdravila lahko spremenijo delovanje zdravila PHEBURANE in boste morali pogosteje na krvne preiskave. Če ste negotovi o uporabi navedenih učinkovin, preverite pri svojem zdravniku ali farmacevtu.

Nosečnost in dojenje

Ne jemljite zdravila PHEBURANE med nosečnostjo, saj lahko škoduje vašemu otroku.

Če lahko zanosite, morate med jemanjem zdravila PHEBURANE uporabljati zanesljivo metodo kontracepcije. O podrobnostih se pogovorite s svojim zdravnikom.

Ne jemljite zdravila PHEBURANE, če dojite, ker lahko prehaja v mleko in lahko škoduje vašemu otroku.

Vpliv na sposobnost upravljanja vozil in strojev

Malo verjetno je, da bi zdravilo PHEBURANE vplivalo na vašo sposobnost upravljanja vozil in strojev.

Zdravilo PHEBURANE vsebuje natrij in saharozo.

To zdravilo vsebuje 124 mg (5,4 mmol) natrija na 1 g natrijevega fenilbutirata. Posvetujte se z zdravnikom ali farmacevtom, če potrebujete 3 ali več gramov dnevno v daljšem časovnem obdobju, , še posebno če so vam svetovali dieto z manjšim vnosom soli (natrija)

To zdravilo vsebuje 768 mg saharoze na 1 g natrijevega fenilbutirata. To morate upoštevati, če imate sladkorno bolezen. Če vam je zdravnik povedal, da ne prenašate nekaterih sladkorjev, se pred jemanjem tega zdravila posvetujte s svojim zdravnikom.

3. Kako jemati zdravilo PHEBURANE

Pri jemanju tega zdravila natančno upoštevajte navodila zdravnika. Če ste negotovi, se posvetujte z zdravnikom ali s farmacevtom.

Odmerjanje

Dnevni odmerek zdravila PHEBURANE vam bodo določili na podlagi vaše telesne mase ali telesne površine in bo prilagojen glede na vašo toleranco za beljakovine in glede na vašo prehrano. Opravljati boste morali redne krvne preiskave, da vam bodo določili pravilni dnevni odmerek zdravila. Vaš zdravnik vam bo povedal, kakšno količino zrnc morate vzeti.

Način uporabe

Zdravilo PHEBURANE morate jemati peroralno (skozi usta). Ker se zdravilo PHEBURANE raztaplja počasi, ga ne smemo dajati prek gastrostome (cevke, ki poteka skozi trebuh v želodec) ali nazogastrične cevke (cevke, ki poteka skozi nos v želodec).

Zdravilo PHEBURANE morate jemati s posebno prehrano z zmanjšano vsebnostjo beljakovin.

Zdravilo PHEBURANE morate vzeti ob vsakem obroku oz. prehranjevanju. Pri majhnih otrocih je to lahko 4- do 6-krat na dan.

Odmerki zdravila PHEBURANE, ki jih predpiše zdravnik, so izraženi v gramih natrijevega fenilbutirata. Zdravilu je priložena umerjena odmerna žlička, ki dovede do 3 g natrijevega fenilbutirata naenkrat. S priloženo odmerno žličko odmerjajte samo odmerek zdravila PHEBURANE. Odmerne žličke se ne sme uporabljati za druga zdravila.

Kako se odmeri odmerek:

• Črtice na žlički označujejo količino zdravila PHEBURANE v gramih natrijevega fenilbutirata. Vzemite pravilno količino, kot vam jo je predpisal zdravnik;

• Vsujte zrnca neposredno v žličko, kot kaže slika (na zunanji škatli in v navodilih);

• Enkrat potolcite z žličko po mizi, da se bodo zrnca vodoravno poravnala in po potrebi nadaljujte polnjenje.

Zrnca lahko zaužijete neposredno s pijačo (voda, sadni sokovi, tekoči pripravki brez beljakovin za dojenčke) ali pa jih nasujete na žlico čvrste hrane (pire krompir ali čežana). Če jih zmešate s hrano, je pomembno, da jih zaužijete takoj. Tako zrnca ne bodo razvila okusa.

To zdravilo in posebno prehrano boste potrebovali celo življenje.

Če ste vzeli večji odmerek zdravila PHEBURANE, kot bi smeli

Pri bolnikih, ki so vzeli zelo velike odmerke natrijevega fenilbutirata, so se pojavili:

• zaspanost, utrujenost, vrtoglavica in redkeje zmedenost

• glavobol

• sprememba v okušanju (motnje okušanja)

• naglušnost

• dezorientiranost

• težave s spominom

• poslabšanje obstoječih nevroloških stanj

Če pri sebi opazite katerega teh simptomov, nemudoma obvestite svojega zdravnika ali najbližjo nujno medicinsko pomoč za podporno zdravljenje.

Če ste pozabili vzeti zdravilo PHEBURANE

Vzemite odmerek takoj, ko je možno, z naslednjim obrokom. Prepričajte se, da so minile najmanj tri ure med dvema odmerkoma. Ne vzemite dvojnega odmerka, če ste pozabili vzeti prejšnji odmerek.

Če imate dodatna vprašanja o uporabi zdravila, se posvetujte z zdravnikom ali s farmacevtom.

4. Možni neželeni učinki

Kot vsa zdravila ima lahko tudi to zdravilo neželene učinke, ki pa se ne pojavijo pri vseh bolnikih.

Če pride do trdovratnega bruhanja, nemudoma obvestite svojega zdravnika.

Zelo pogosti neželeni učinki (pojavijo se lahko pri več kot 1 od 10 bolnikov): neredna menstruacija in izostanek menstruacije pri plodnih ženskah.

Če ste spolno dejavni in vam menstruacija izostane, ne domnevajte, da gre za učinke zdravila PHEBURANE. Če se to zgodi, se posvetujete s svojim zdravnikom, ker lahko izostanek menstruacije pomeni, da ste noseči (glejte poglavje „Nosečnost in dojenje“ zgoraj).

Pogosti neželeni učinki (pojavijo se lahko pri več kot 1 od 100 bolnikov): spremembe v številu krvničk (rdečih krvničk, belih krvničk, krvnih ploščic), spremembe v količini hidrogenkarbonata v krvi, zmanjšan tek, depresivnost, razdražljivost, glavobol, omedlevica, zastoj tekočin (otekanje), spremembe v okušanju (motnje okušanja), želodčne bolečine, bruhanje, slabost s siljenjem na bruhanje (navzea), zapeka, nenormalen telesni vonj, izpuščaj, nenormalno delovanje ledvic, povišana telesna masa, nenormalni rezultati laboratorijskih preiskav.

Občasni neželeni učinki (pojavijo se lahko pri več kot 1 od 1 000 bolnikov): zmanjšanje števila rdečih krvničk zaradi zmanjšane dejavnosti kostnega mozga, modrice, spremenjen srčni ritem, krvavitev iz danke, vnetje želodčne sluznice, želodčna razjeda, vnetje trebušne slinavke.

Poročanje o neželenih učinkih

Če opazite katerega koli izmed neželeni učinkov, se posvetujte s zdravnikom ali farmacevtom.

Posvetujte se tudi, če opazite neželene učinke, ki niso navedeni v tem navodilu. O neželenih učinkih lahko poročate tudi neposredno na nacionalni center za poročanje, ki je naveden v Prilogi V. S tem, ko poročate o neželenih učinkih, lahko prispevate k zagotovitvi več informacij o varnosti tega zdravila.

5. Shranjevanje zdravila PHEBURANE

Zdravilo shranjujte nedosegljivo otrokom!

Zdravila PHEBURANE ne smete uporabljati po datumu izteka roka uporabnosti, ki je naveden na škatli in nalepki na plastenki poleg oznake “EXP”. Datum izteka roka uporabnosti se nanaša na zadnji dan navedenega meseca.

Zdravilo morate porabiti v 45 dneh od takrat, ko plastenko prvič odprete.

Zdravila ne smete odvreči v odpadne vode ali med gospodinjske odpadke. O načinu odstranjevanja zdravila, ki ga ne potrebujete več, se posvetujte s farmacevtom. Taki ukrepi pomagajo varovati okolje.

6. Vsebina pakiranja in dodatne informacije

Kaj vsebuje zdravilo PHEBURANE

Učinkovina je natrijev fenilbutirat.

En gram zdravila PHEBURANE vsebuje 483 mg natrijevega fenilbutirata.

Druge sestavine zdravila so: sladkorne kroglice (saharoza in koruzni škrob, glejte poglavje 2 „Zdravilo PHEBURAN vsebuje saharozo“), hipromeloza, etilceluloza N7, makrogol 1500, povidon K25.

Izgled zdravila PHEBURANE in vsebina pakiranja Zrnca zdravila PHEBURANE so bela ali belkasta.

Zrnca so pakirana v plastenke z za otroke varno zaporko in sušilnim sredstvom. Vsaka plastenka vsebuje 174 g zrnc.

Vsaka škatlica vsebuje 1 plastenko.

Priložena je umerjena odmerna žlička.

Imetnik dovoljenja za promet z zdravilom in proizvajalec

Eurocept International BV

Trapgans 5 1244 RL Ankeveen

v Holandsku

Za vse morebitne nadaljnje informacije o tem zdravilu se lahko obrnete na predstavništvo imetnika dovoljenja za promet z zdravilom: